¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand es una alteración que se da durante el proceso de la coagulación; este padecimiento se caracteriza por una falta o disfunción de un componente llamado factor de Von Willebrand (FvW). El FvW es una proteína necesaria para la formación de coágulos sanguíneos y desempeña un papel importante en la adhesión y agregación de las plaquetas.

Para comprender mejor esta peculiar enfermedad pensaremos en algún momento en nuestra vida, en el que nos hayamos lastimado o cortado. Cuando tenemos una lesión en la piel, esta empieza a sangrar, por lo que tu cuerpo cuenta con un mecanismo que ayuda a frenar el sangrado mediante la formación de un coágulo. Es aquí donde entra el FvW, el cual activa a las plaquetas (pequeñas células de la sangre) para que éstas comiencen a “pegarse” entre sí en el sitio de la lesión hasta formar una especie de tapón, que detendrá la sangre. Si se presenta la EvW, puede haber una cantidad insuficiente o una función anormal de este factor, lo que dificulta la activación de las plaquetas, así como, la formación de del coagulo provocando un sangrado excesivo o difícil de detener.

Existen diferentes tipos de la EvW, que varían según su gravedad. Algunas personas pueden tener síntomas leves y no darse cuenta de que tienen esta entidad, mientras que otras pueden experimentar sangrados prolongados después de una lesión o una cirugía.

La EvW es un trastorno hereditario, lo que significa que se transmite de padres a hijos a través de los genes. Sin embargo, también puede aparecer en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad. Además, algunos medicamentos, como los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), pueden empeorar los síntomas en estos pacientes.

Es importante destacar que la EvW no tiene cura, pero el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Existen medicamentos que pueden favorecer la coagulación, también puede ser de utilidad la administración del FvW. En casos graves, puede ser necesario recurrir a transfusiones de sangre o terapia de reemplazo de FvW.